Çocuklarda Galaktozemi Hastalığı ve Hemşirelik Bakımı
Galaktozemi: Galaktozun metabolize edildiği yoldaki galaktoz 1 fosfat üridil transferaz (GALT) enzimin eksikliği sonucu ortaya çıkan otozomal resesif geçişli bir doğuştan metabolizma hastalığıdır. Galaktoz metabolizmasında en sık rastlanan enzim eksikliği GALT’dır.
Görülme Sıklığı
- Galaktozemi, 60.000 doğumda bir görülür.
- Hasta çocuklar doğumda normaldir.
Klinik Bulgular
- Huzursuzluk, emme zorluğu, kusma, distansiyon, ishal, kilo kaybı, gelişme geriliği, sarılık, hipoglisemi, hepatomegali, splenomegali, katarakt, septisemi ve üriner sistem enfeksiyonlarıdır.
Tanı
- Kesin tanı, eritrositlerde eksik galaktoz-1 fosfat ürüdil transveraz aktivitesinin gösterilmesi ile konur.
- İdrarda glukoz dışı indirgen maddenin varlığı tanıyı destekler.
- Galaktoz tolerans testi tehlikelidir ve uygulanmamalıdır.
Tedavi
- Diyetteki galaktoz ve laktoz kısıtlanır.
- Hastalığın tedavisi açısından diyetin tam uygulanması, yasak besinlerden kesinlikle tüketilmemesi ve yaşam boyu diyetin sürdürülmesi gerekmektedir.
Hemşirelik Bakımı ve Girişimleri
- Hemşirenin çocuğun diyetine dikkat etmesi galaktoz ve laktozdan uzak yiyecekleri yemesi konusunda bilgilendirmelidir.
- Anne sütü, inek sütü veya formülalar önemli miktarda laktoz içermesi nedeniyle bu hastalarda kullanılmaması gerekmektedir.
- Süt çocuğu döneminde laktozsuz kazein hidrolizatları içeren özel mamalar ( Nütrilon LF, Nutramigen, Pregomin, Portagen, Caprilon ) kullanılabilir.
Erken tanı konulan hastaların %60’ında ileri yaşta piskomotor gelişimde bozukluk ve özellikle dil matematik alanında öğrenme güçlüğü görülmemektedir.
Davranış problemleri, dikkat eksikliği ve diğer piskomotor problemler sıktır.
- Reklam -
Yasak Olan Yiyecekler
- Süt ve süt içeren besinler ( peynir, yoğurt, tereyağı, margarin, krema), süt soslu besinler, (bisküvi, tarhana, sütlü ekmek, kurabiye, pasta, kek ve hazır pudinglerdir.)
- Kurubaklagillerde ( mercimek, kuru fasulye, soya fasülyesi, bezelye ) bulunan oligosakkaritler, rafinoz, staçioz, verbakozdur.
- Kakao içeren besinler ( gofret, çikolata gibi ) ve fındık gibi yağlı tohumlar da oligosakkaritlerden zengin olduğundan bu hastalarda tüketimi sakıncalıdır.
- Sakatatlarda ( karaciğer, böbrek, beyin, kalp gibi ) bulunmaktadır.
Kaynak: Hemsireyiz.Net
-Reklam-
