Çocuklarda Galaktozemi Hastalığı ve Hemşirelik Bakımı

354
galaktozemi-hemsirelik-bakimi_800x450
galaktozemi-hemsirelik-bakimi_800x450

Çocuklarda Galaktozemi Hastalığı ve Hemşirelik Bakımı

Galaktozemi: Galaktozun metabolize edildiği yoldaki galaktoz 1 fosfat üridil transferaz (GALT) enzimin eksikliği sonucu ortaya çıkan otozomal resesif geçişli bir doğuştan metabolizma hastalığıdır. Galaktoz metabolizmasında en sık rastlanan enzim eksikliği GALT’dır.

Görülme Sıklığı

  • Galaktozemi, 60.000 doğumda bir görülür.
  • Hasta çocuklar doğumda normaldir.

Klinik Bulgular

  • Huzursuzluk, emme zorluğu, kusma, distansiyon, ishal, kilo kaybı, gelişme geriliği, sarılık, hipoglisemi, hepatomegali, splenomegali, katarakt, septisemi ve üriner sistem enfeksiyonlarıdır.

Tanı

  • Kesin tanı, eritrositlerde eksik galaktoz-1 fosfat ürüdil transveraz aktivitesinin gösterilmesi ile konur.
  • İdrarda glukoz dışı indirgen maddenin varlığı tanıyı destekler.
  • Galaktoz tolerans testi tehlikelidir ve uygulanmamalıdır.

Tedavi

  • Diyetteki galaktoz ve laktoz kısıtlanır.
  • Hastalığın tedavisi açısından diyetin tam uygulanması, yasak besinlerden kesinlikle tüketilmemesi ve yaşam boyu diyetin sürdürülmesi gerekmektedir.

Hemşirelik Bakımı ve Girişimleri

  1. Hemşirenin çocuğun diyetine dikkat etmesi galaktoz ve laktozdan uzak yiyecekleri yemesi konusunda bilgilendirmelidir.
  2. Anne sütü, inek sütü veya formülalar önemli miktarda laktoz içermesi nedeniyle bu hastalarda kullanılmaması gerekmektedir.
  3. Süt çocuğu döneminde laktozsuz kazein hidrolizatları içeren özel mamalar ( Nütrilon LF, Nutramigen, Pregomin, Portagen, Caprilon ) kullanılabilir.

Erken tanı konulan hastaların %60’ında ileri yaşta piskomotor gelişimde bozukluk ve özellikle dil matematik alanında öğrenme güçlüğü görülmemektedir.

Davranış problemleri, dikkat eksikliği ve diğer piskomotor problemler sıktır.

Yasak Olan Yiyecekler

  • Süt ve süt içeren besinler ( peynir, yoğurt, tereyağı, margarin, krema), süt soslu besinler, (bisküvi, tarhana, sütlü ekmek, kurabiye, pasta, kek ve hazır pudinglerdir.)
  • Kurubaklagillerde ( mercimek, kuru fasulye, soya fasülyesi, bezelye ) bulunan oligosakkaritler, rafinoz, staçioz, verbakozdur.
  • Kakao içeren besinler ( gofret, çikolata gibi ) ve fındık gibi yağlı tohumlar da oligosakkaritlerden zengin olduğundan bu hastalarda tüketimi sakıncalıdır.
  • Sakatatlarda ( karaciğer, böbrek, beyin, kalp gibi ) bulunmaktadır.

Kaynak: Hemsireyiz.Net

CEVAP VER

Lütfen yorum ekleyiniz!
Lütfen bu alana isminizi giriniz.